La hipertensión pulmonar es una enfermedad pulmonar poco común, en la cual las arterias que llevan sangre del corazón a los pulmones se vuelven más estrechas de lo normal, dificultando el flujo sanguíneo a través de los vasos. Como resultado, la presión sanguínea en estas arterias – llamadas arterias pulmonares -- se eleva a niveles mucho más altos de los niveles normales. Esta presión alta anormal pone demasiada tensión en el ventrículo derecho del corazón, lo que causa que aumente de tamaño. Debido a que tiene demasiado trabajo y a que ha aumentado de tamaño, el ventrículo derecho se debilita gradualmente y pierde su habilidad para bombear suficiente sangre hacia los pulmones. Esto nos puede llevar a desarrollar una insuficiencia cardiaca del lado derecho.

La hipertensión pulmonar ocurre en individuos de cualquier edad, raza, y origen étnico, aunque es mucho más común en los adultos jóvenes y aproximadamente el doble de común en las mujeres que en los hombres.

¿Por qué se estrechan las arterias pulmonares?

Los científicos creen que el proceso comienza con una lesión a la capa de células que cubren los pequeños vasos sanguíneos de los pulmones. Esta lesión, que ocurre por causas desconocidas, puede causar cambios en la manera en la que estas células se relacionan con las células del músculo liso en las paredes del vaso sanguíneo. Como resultado, el músculo liso se contrae más de lo normal y estrecha el vaso sanguíneo.

¿Cuáles son los síntomas de la hipertensión pulmonar?

Los síntomas de la hipertensión pulmonar generalmente ocurren cuando la condición ha progresado. El primer síntoma de hipertensión pulmonar es la falta de aliento durante el esfuerzo físico, como por ejemplo subir escaleras. La fatiga, los mareos y desmayos también pueden ser síntomas. El edema en los tobillos, abdomen o piernas; piel y labios de color azul, y dolor de pecho pueden ocurrir cuando el esfuerzo del corazón aumenta. Los síntomas varían en severidad y un paciente en concreto puede no tener todos los síntomas.

En estados más avanzados de la enfermedad, incluso la actividad más mínima puede producir alguno de los síntomas. Algún síntoma adicional puede incluir:

• un ritmo cardíaco irregular (palpitaciones o una sensación punzante fuerte)
• pulso acelerado
• mareos o desmayos
• progresiva pérdida de aliento durante ejercicio o actividades, y
• dificultad de respirar en reposo.

Con el tiempo, se puede hacer difícil el hacer cualquier actividad a medida que empeora la enfermedad.

¿Qué produce la hipertensión pulmonar?

Las siguientes son algunas de las causas conocidas de la hipertensión pulmonar:

• La droga para dietas "fen-phen." Aunque el "fen-phen", una droga que disminuye el apetito, (dexfenfluramina y phentermina) se ha retirado del mercado, la gente que usaba fen-phen anteriormente tiene 23 veces más el riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar, posiblemente años después.
• Enfermedades del hígado, trastornos reumáticos, y enfermedades de los pulmones. La hipertensión pulmonar también puede ocurrir como resultado de otras enfermedades médicas, como por ejemplo la enfermedad crónica del hígado y cirrosis del hígado; los trastornos reumáticos como escleroderma o el lupus eritematoso sistemático (lupus); y enfermedades de los pulmones incluyendo tumores, enfisema, y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC, COPD por sus siglas en inglés), y fibrosis pulmonar.
• Ciertas enfermedades del corazón. Las enfermedades del corazón incluyendo la enfermedad de la válvula de la aorta, insuficiencia cardiaca del lado izquierdo, enfermedad de la válvula mitral, o la enfermedad congénita del corazón también pueden causar hipertensión pulmonar.
• Enfermedad tromboembólica. Un coágulo de sangre en una de las arterias pulmonares grandes puede resultar en el desarrollo de hipertensión pulmonar.
• Enfermedades de bajo-oxígeno. Vivir en altitudes altas, la obesidad, y la apnea del sueño también pueden llevar al desarrollo de hipertensión pulmonar.
• Predisposición genética. En un número pequeño de casos la hipertensión pulmonar se ha heredado. El saber que alguien de tu familia ha tenido o tiene hipertensión pulmonar debería de llevarte a buscar una evaluación temprana en el caso de que sientas alguno de los síntomas.

La hipertensión pulmonar también puede ser causada por otras enfermedades, y en algunos casos, la causa es desconocida.

¿Cómo se diagnostica la hipertensión pulmonar?

Como la hipertensión pulmonar puede ser causada por varias enfermedades, un examen físico completo, una historia clínica completa y una buena descripción de tus síntomas son necesarios para poder descartar otras enfermedades y así poder hacer el diagnóstico correcto. Durante el examen físico, tu medico:

• Escuchará para ver si oye sonidos anormales en el corazón como un sonido alto de la válvula pulmonar, un soplo sistólico de regurgitación tricúspide, o un galope debido a un fallo ventricular.
• Examinara la vena yugular en el cuello para ver si ha signos de congestión (ensanchamiento).
• Examinara tu abdomen, piernas, y tobillos para ver si retienes líquidos.
• Examinara tus uñas para ver su tienen un tono azulado.
• Buscará señales de enfermedades subyacentes que puedan estar causando la hipertensión pulmonar.

Otras pruebas que pueden hacerte incluyen:

• Pruebas de sangre:
  • Panel metabólico completo (CMP por sus siglas en inglés): Examina las funciones del hígado y los riñones
  • Análisis de sangre de los auto-anticuerpos, como ANA, ESR, y otros: investiga si hay enfermedades vasculares del colágeno
  • La hormona estimuladora del tiroides (TSH por sus siglas en inglés): investiga si hay problemas del tiroides
  • VIH (HIV por sus siglas en inglés): una prueba para localizar el virus de la inmunodeficiencia humana
  • Gases de la sangre arterial (ABG por sus siglas en inglés): Determina el nivel de oxígeno en la sangre arterial.
  • Hematología completa (CBC por sus siglas en inglés): Una prueba ara detectar infecciones, hemoglobina elevada, y anemia
  • Péptido natriurético de tipo B (BN por sus siglas en inglés): un marcador del fallo cardiaco
• Ecocardiograma por Doppler: Usa hondas de sonido para mostrar el funcionamiento del ventrículo derecho, para medir el flujo sanguíneo a través de las válvulas del corazón, y luego calcular la presión sistólica de la arteria pulmonar.
• Rayos-X del pecho: Muestra un ventrículo derecho agrandado y las arterias pulmonares agrandadas.
• La prueba de caminar durante 6 minutos: Determina el nivel de tolerancia al ejercicio y el nivel de saturación de oxígeno en la sangre durante el ejercicio.
• Prueba de la función pulmonar: Busca otras enfermedades de los pulmones como la enfermedad crónica obstructiva pulmonar y fibrosis idiomática pulmonar entre otras.
• Polisonograma u oximetría durante la noche: Detecta la apnea del sueño (que resulta en bajos niveles de oxígeno durante la noche).
• Cateterismo de la parte derecha del corazón: Mide varias presiones del corazón (ej. dentro de las arterias pulmonares, la que viene de la parte izquierda del corazón), el ritmo al que el corazón es capaz de bombear sangre, y encuentra cualquier escape o agujero entre los lados derecho e izquierdo del corazón.
• Escáner ventilación perfusión (V/Q scan por sus siglas en inglés): Busca evidencia de coágulos de sangre en el camino hacia los pulmones.
• Angiograma pulmonar: Busca coágulos de sangre bloqueando en las arterias pulmonares.
• Tomografía Axial Computerizada (CT scan por sus siglas en inglés) del Pecho: Busca coágulos de sangre y otras enfermedades del pulmón que puedan contribuir a o empeorar la hipertensión pulmonar.

¿Cómo se trata la hipertensión pulmonar?

Es necesario hacer un diagnostico apropiado y un análisis del problema antes de comenzar cualquier tratamiento. El tratamiento varía según el individuo dependiendo de las causas subyacentes pero suele incluir:

• tomar medicamentos;
• hacer cambios en el estilo de vida y en la dieta;
• cirugía, solo si es necesario; y
• visitas a tu médico frecuentemente.

La siguiente lista es una propuesta de tratamientos de medicamentos y quirúrgicos.

Medicamentos

Hay muchos tipos de medicamentos disponibles para tratar la hipertensión pulmonar. La elección del tratamiento, como por ejemplo la lista siguiente, depende de la severidad de la hipertensión pulmonar, la probabilidad de progresión, y la tolerancia del individuo a los fármacos.

• Oxigeno - para remplazar los niveles bajos de oxigeno en tu sangre.
• Anticoagulantes o “diluyentes sanguíneos” como la warfarina sódica (Coumadin®) - disminuye la tendencia de la sangre de coagularse, y así hace que fluya mas libremente por los vasos sanguíneos. Nota: cuando se está tomando anticoagulantes, es importante que se vigilen las complicaciones de hemorragia espontánea y hacerse pruebas sanguíneas para verificar los niveles de anticoagulante en tu flujo sanguíneo.
• Diuréticos o “píldoras de agua” [como la furosamida – Lasix®, spironolactona (Aldactone®)] - quitan el líquido sobrante de los tejidos y del flujo sanguíneo para reducir el edema y poder respirar más fácilmente.
• Potasio (como K-dur®) - reemplazan el potasio que se pierde debido al aumento de la micción cuando se toman los diuréticos.
• Agentes inotrópicos (como digoxino) – mejoran la capacidad de bombeo del corazón.
• Vasodilatadores [como la nifedipina (Procardia®) o diltiazem - (Cardizem®)], disminuyen la presión sanguínea pulmonar y puede mejorar la habilidad del lado derecho del corazón de bombear.
• Bosentan (Tracleer®), ambrisentan (Letairis®), macitentan (Opsumit) - ayudan a bloquear la acción de sustancias conocidas como endotelina, que causa el estrechamiento de los vasos sanguíneos pulmonares. Estos medicamentos exigen pruebas mensuales para vigilar la función del hígado.
• Epoprostenol (Veletri, Flolan®), treprostinil sódico (Remodulin®, Tyvaso®), iloprost sódico (Ventavis®) – dilatan (ensanchan) las arterias pulmonares y ayudan a prevenir la formación de coágulos sanguíneos.
• Sildenafil (Revatio®), tadalafil (Adcirca®) – relajan las células del músculo liso pulmonares, lo que lleva a la dilatación de las arterias pulmonares.

Terapia quirúrgica

• Tromboendarterectomía pulmonar: cuando hay un coágulo en la arteria pulmonar, se puede eliminar quirúrgicamente para mejorar el flujo sanguíneo y la función pulmonar.
• Trasplante de pulmón: Actualmente, la única cura para la hipertensión pulmonar primaria. El trasplante está reservado para la hipertensión pulmonar avanzada que no responde a medicamentos. El lado derecho del corazón regresará a su estado normal después de que se haya realizado el trasplante de pulmón. En Estados Unidos se realizan alrededor de 1,000 trasplantes de pulmones cada año. Mucha gente se encuentra en lista de espera para ser intervenidos ya que hay poca cantidad de donantes. Tu médico hablará contigo sobre los trasplantes si cree que es un tratamiento apropiado para tu enfermedad.
• Trasplante de corazón/pulmón: este tipo de trasplante es raro pero necesario para los pacientes que tengan una combinación de fallo pulmonar y cardiaco.